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巧伪装罕见病悄然突袭 细诊断遇良医成功击退

-- ——中心医院脑血管疾病诊治中心5组成功早期诊断并治愈地区首例抗LGI1抗体相关边缘叶脑炎

文章来源:外宣办 作者:栾天禹 发布时间:2016年11月18日 点击数:310 字号:

    9月5日,64岁的牛某因近两个月来出现记忆力减退、不爱沟通、过度进食、多汗及口周咀嚼样运动等症状,在妻子的陪同下来到中心医院住院治疗,脑血管疾病诊治中心5组医生金嘉慧为其接诊。此前患者辗转多家医院均未得到明确诊断。入院当天,患者计算力正常,但定向力稍差,且行MMSE智力量表检测结果显示患者只得22分,低于根据其个人水平判定的正常值。

    就在患者入院两天后症状愈发明显,出现进行性认知功能下降、日间睡眠增多、口唇咀嚼样运动及双手不自主运动频繁、言语混乱且不配合查体,MMSE智力测试降至18分,同时患者头部MRI可见双侧海马异常信号,这引起了脑血管疾病诊治中心5组主任刘志的注意。具有丰富临床经验的他仔细研究患者的MRI图像,综合患者的种种症状及既往肿瘤病史,排除了几种极具干扰性的疾病,在未经特异性抗体检测的情况下,判断患者很可能是自身免疫性脑炎。为明确诊断,刘主任安排患者提检血清及行脑脊液特异性抗体检查,并将样本立即送往北京检验。由于此类疾病进程快,刘主任耐心、细致地向患者本人及家属讲解病情、分析利弊,成功说服患者早期应用丙球及激素冲击治疗。

   经过5天的丙球治疗,患者病情逐渐稳定,此时从北京传回了检验结果:脑脊液LGI1-Ab 阳性1:10,血清LGI1-Ab 阳性100,确诊患者为“抗LGI1抗体相关边缘叶脑炎”。经免疫球蛋白联合激素冲击治疗,患者认知功能明显改善,基本恢复发病前状态。住院21天后,患者MMSE智力测试30分,复查头部MRI病灶消失,痊愈出院。

    边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是发生于大脑边缘系统的临床症候群。特别是自身免疫介导性LE,临床上常呈亚急性起病,常表现为近事遗忘、定向力障碍,也可出现精神行为异常,并常有癫痫发作等症状。因该病发病率低,早期缺乏特异性症状,难与病毒性脑炎、桥本脑病等相鉴别,常常被误诊,甚至被判定为“精神病”。抗LGI1抗体相关边缘叶脑炎为边缘叶脑炎中的罕见亚型,目前该病全球报道不超过50例,从症状出现至明确诊断平均时间为6个月左右,吉林地区此前尚未有报道。该病例的成功救治,再次体现了中心医院在该类疑难罕见病例中早期诊断、及时给予针对性治疗的专业性。保证患者健康,中心医院全力以赴。

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